Όγκοι της καρδιάς

Η καρδιά σπανίως εμφανίζει όγκους. Οι περισσότεροι καρδιακοί όγκοι εξορμώνται ή καταλαμβάνουν το μυοκάρδιο ή το περικάρδιο. Οι όγκοι μπορεί να είναι κακοήθεις ή καλοήθεις. Οι όγκοι που ξεκινούν, μεγαλώνουν και παραμένουν στην καρδιά ονομάζονται πρωτοπαθείς. Οι όγκοι που ξεκινούν από ένα άλλο μέρος του σώματος και προχωρούν προς την καρδιά (μεταστάσεις) ονομάζονται δευτεροπαθείς όγκοι.

Οι δευτεροπαθείς όγκοι μπορεί να εξαπλωθούν με τοπική επέκταση ή αιματογενώς. Οι περισσότεροι καρδιακοί όγκοι είναι καλοήθεις. Αλλά, ακόμη και οι καλοήθεις όγκοι μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα λόγω του μεγέθους και της θέσης τους. Μερικές φορές, μικρά κομμάτια του όγκου εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος τα οποία και μεταφέρονται με τα αιμοφόρα αγγεία προς άλλα ζωτικά όργανα δημιουργώντας αποφράξεις και μείωση της ροής του αίματος στα όργανα αυτά (εμβολή).

Οι πρωτοπαθείς όγκοι εμφανίζονται μόνο 1 στα 1.000 έως 100.000 άτομα. Ο πιο κοινός τύπος του πρωτοπαθούς καρδιακού όγκου είναι το μύξωμα. Οι περισσότεροι από αυτούς είναι καλοήθεις Τα μυξώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 50% του συνόλου των καρδιακών όγκων και το υπόλοιπο περιλαμβάνει ένα μείγμα από σπάνιους πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς όγκους. Ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με καρδιακούς όγκους έχουν ένα οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Μερικές φορές,οι όγκοι μπορεί να είναι μέρος μιας άλλης πάθησης. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος αναπτύσσεται χωρίς την ύπαρξη κάποιας αιτίας. Είναι το αποτέλεσμα της κυτταρικής υπερπλασίας που είτε ξεκινά στην καρδιά ή κινείται προς την καρδιά. Οι όγκοι της καρδιάς μπορούν να παρουσιάσουν μια σημαντική διαγνωστική πρόκληση επειδή τα συμπτώματα μιμούνται άλλες καρδιακές παθήσεις. Ο εντοπισμός είναι σήμερα πολύ πιο εύκολος με το υπερηχοκαρδιογράφημα και την μαγνητική τομογραφία (MRI).

Καλοήθεις όγκοι της καρδιάς - Mύξωμα

Τα μυξώματα είναι οι πλέον συχνοί πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι και το 75% αυτών εντοπίζονται στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου, το 23% στον δεξιό κόλπο και περίπου το 2% σε μία από τις κοιλίες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος παρουσιάζεται σε περισσότερες από μία κοιλότητες. Οι ασθενείς κάθε ηλικίας μπορούν να εμφανίσουν μύξωμα. Είναι πιο συχνό στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Γενικά, το νεόπλασμα όταν εντοπίζεται στον αρ. κόλπο προκαλεί συμπτώματα όταν το βάρος του φτάσει τα 70gr. Τα μυξώματα του δεξιού κόλπου που προκαλούν συμπτώματα είναι συνήθως δύο φορές μεγαλύτερα.

Η κυτταρική προέλευση του μυξώματος παραμένει ακόμη αδιευκρίνιστη.

Επίσης, δεν έχει ποτέ διευκρινισθεί το πόσο γρήγορα αυξάνει το κολπικό μύξωμα. Φαίνεται πάντως ότι, τα μυξώματα του αρ. κόλπου αυξάνουν ταχύτερα.

Η μορφολογική διάγνωση του μυξώματος είναι εύκολη με την απλή επισκόπηση και η εμφάνιση του διαφέρει σαφώς από των θρόμβων. Η επιφάνεια είναι μαλακή αλλά ακανόνιστη, στίλβουσα και συνήθως πολύχρωμη. Μερικά περιέχουν εναποθέσεις ασβεστίου, οι οποίες καμιά φορά είναι εκτεταμένες.

Το ασβέστιο μπορεί να περιορίζει την τάση αύξησης ενός μυξώματος. Η προσκόλλησή του σχεδόν πάντα γίνεται στο μεσοκολπικό διάφραγμα και ο μίσχος συνηθέστατα είναι πολύ μικρότερης διαμέτρου από την μάζα του. Σπάνια το μέγεθος προσκόλλησης στο μεσοκολπικό διάφραγμα είναι μεγάλο. Η μέση ηλικία ασθενών με σποραδικό μύξωμα είναι 56 χρ. Και το 70% είναι γυναίκες.

Τα οικογενή μυξώματα αποτελούν περίπου το 10% των μυξωμάτων και η μεταφορά γίνεται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα. Τα οικογενή μυξώματα εμφανίζονται σε νεώτερα άτομα (μέση ηλικία 25 χρ.).

Τα μυξώματα στο οικογενές σύνδρομο έχουν πολύ περισσότερες πιθανότητες (50% των περιπτώσεων) να είναι πολλαπλά και να έχουν κοιλιακή εντόπιση.

Τα μυξώματα πιθανώς παρουσιάζουν την μεγαλύτερη ποικιλία κλινικών εικόνων απ' όλα τα πρωτοπαθή καρδιακά νεοπλάσματα.

Τεμάχια του όγκου μπορούν να αποσπαστούν και να προκαλέσουν εμβολές πνεύμονα ή συστηματικών οργάνων, ανάλογα με την θέση του μυξώματος μέσα στην καρδιά.

Παρακώληση της αιματικής ροής μπορεί να συμβεί στα στόμια των βαλβίδων, πιο συχνά της μιτροειδούς. Οπότε, μπορεί να μιμηθεί σημεία στένωσης μιτροειδούς,. Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να παρουσιασθεί, σαν αποτέλεσμα χρόνιας βλάβης των γλωχίνων ή λόγω παρεμπόδισης πλήρους κλεισίματος της βαλβίδας από τον όγκο.

Η μόνη θεραπεία του μυξώματος είναι η χειρουργική αφαίρεση αυτού. Ευτυχώς, υποτροπές κολπικών μυξωμάτων είναι σπάνιες και αν εμφανισθούν αυτό γίνεται συνήθως μέσα στα 4 χρόνια. Η αφαίρεση απαιτεί εγχείρηση ανοικτής καρδιάς. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί τον όγκο και τον ιστό γύρω από αυτόν ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής του όγκου. Επειδή η χειρουργική επέμβαση είναι πολύπλοκη και απαιτεί την καρδιά να έχει σταματήσει να λειτουργεί, χρησιμοποιείται η μηχανή εξωσωματικής κυκλοφορίας που αναλαμβάνει το έργο της καρδιάς και των πνευμόνων κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης. Μετά την επέμβαση, θα πρέπει ο ασθενής να ελέγχεται με ένα υπερηχοκαρδιογράφημα κάθε χρόνο για να βεβαιωθούμε ότι ο όγκος δεν έχει υποτροπιάσει και ότι δεν υπάρχουν νέες εστίες.

Άλλοι τύποι των καλοήθων πρωτοπαθών όγκων είναι:

Tα θηλώδη ινοελαστώματα, ινώματα, ραβδομυώματα, αιμαγγειώματα, τερατώματα, λιπώματα, παραγαγγλιώματα και περικαρδιακές κύστεις.

Κακοήθεις όγκοι της καρδιάς - Εντόπιση

Τα καρδιακά νεοπλάσματα μπορεί να προσβάλλουν μόνο το ενδοκάρδιο, μόνο το επικάρδιο ή κατά ποικίλους συνδυασμούς. Η πλέον συχνή εντόπιση των μεταστατικών καρδιακών νεοπλασμάτων είναι το επικάρδιο.

Οι επικαρδιακές νεοπλασματικές εναποθέσεις μπορεί να είναι πολυεστιακές ή μεμονωμένες. Ομοίως, οι ενδομυοκαρδιακές μάζες μπορεί να είναι εστιακές ή πολυεστιακές. Η πλέον συχνή θέση ενδομυοκαρδιακών μαζών είναι το ελεύθερο τοίχωμα της αριστεράς κοιλίας και το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Τα ενδοκαρδιάκα νεοπλάσματα ή ενδοκοιλοτικά μπορεί να αφορούν μία ή περισσότερες καρδιακές κοιλότητες.

Οι ενδοκοιλοτικοί όγκοι προκαλούν απόφραξη των χώρων εισόδου στις καρδιακές κοιλότητες, ή του χώρου εξόδου από μία κοιλιακή κοιλότητα. Τα ενδοκοιλοτικά νεοπλάσματα μπορεί να αποσπαστούν μερικώς και να προκαλέσουν πνευμονική ή συστηματική εμβολή ή και τα δυο. Οι ενδοκοιλοτικοί όγκοι είναι οι μόνοι που μπορούν να παράγουν την τριάδα απόφραξης, εμβολής και συστηματικών συμπτωμάτων.

Οι πιο συχνοί πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι της καρδιάς και του περικαρδίου είναι σαρκώματα.

Τα καρδιακά σαρκώματα είναι οι δεύτεροι σε συχνότητα όγκοι μετά τα μυξώματα και αποτελούν τους συχνότερους πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους της καρδιάς. Οι όγκοι αυτοί μεθίστανται περίπου στο 80% των περιπτώσεων, συνηθέστερα στους πνεύμονες, το μεσοθωράκιο και τη σπονδυλική στήλη και λιγότερο συχνά στο ήπαρ, τους νεφρούς, τα επινεφρίδια, το πάγκρεας, τα οστά, το σπλήνα και το έντερο.

Τα σαρκώματα απαντούν σε κάθε ηλικία συχνότερα όμως μεταξύ της 3ης και 4ης δεκαετίας της ζωής. Παρατηρείται ελαφρώς υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης στους άνδρες από ό,τι στις γυναίκες. Εντοπίζονται συχνότερα στους κόλπους (ειδικότερα στο δεξιό) παρά στις κοιλίες. Όταν αναπτύσσονται εξωκαρδιακά, διηθούν το περικάρδιο και παράγουν αιμορραγική περικαρδιακή συλλογή. Σε αντίθεση με τα μυξώματα, τα σαρκώματα εμφανίζουν συνήθως μίσχο με ευρεία βάση. Μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα από την παρεμπόδιση της ροής του αίματος διαμέσου των καρδιακών βαλβίδων, συμπτώματα απόφραξης της άνω κοίλης φλέβας ή εμβολές με καρκινωματώδη κύτταρα.

Αν και η κυτταρολογική εξέταση του περικαρδιακού υγρού είναι διαγνωστική, εντούτοις η ερευνητική θωρακοτομή με μέση στερνοτομή επιχειρείται συχνά για την εκτίμηση της φύσης και της έκτασης του όγκου καθώς και της πιθανής εξαίρεσης του. Η πρόγνωση είναι βαριά και η συνήθης εξέλιξη είναι η επέκταση της διήθησης και οι απομακρυσμένες μεταστάσεις. Αν και θεωρητικά η εξαίρεση του όγκου είναι δυνατή, οι ασθενείς πεθαίνουν συνήθως μέσα σε διάστημα έξι μηνών από την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Μετεγχειρητικά ο ασθενής υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία ή εφαρμόζεται συνδυασμός των δύο αυτών θεραπευτικών αγωγών. Στη βιβλιογραφία αναφέρονται περιπτώσεις ασθενών, οι οποίοι επιβίωσαν τρία χρόνια μετά την πλήρη εκτομή του όγκου και την εφαρμογή ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπείας ή συνδυασμού και των δύο θεραπειών.